- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 《中华实用诊断与治疗杂[10/30]
- · 中华实用诊断与治疗杂志[10/30]
来稿应自觉遵守国家有关著作权法律法规，不得侵犯他人版权或其他权利，如果出现问题作者文责自负，而且本刊将依法追究侵权行为给本刊造成的损失责任。本刊对录用稿有修改、删节权。经本刊通知进行修改的稿件或被采用的稿件，作者必须保证本刊的独立发表权。 一、投稿方式： 1、 请从 我刊官网 直接投稿 。 2、 请 从我编辑部编辑的推广链接进入我刊投审稿系统进行投稿。 二、稿件著作权： 1、 投稿人保证其向我刊所投之作品是其本人或与他人合作创作之成果，或对所投作品拥有合法的著作权，无第三人对其作品提出可成立之权利主张。 2、 投稿人保证向我刊所投之稿件，尚未在任何媒体上发表。 3、 投稿人保证其作品不含有违反宪法、法律及损害社会公共利益之内容。 4、 投稿人向我刊所投之作品不得同时向第三方投送，即不允许一稿多投。 5、 投稿人授予我刊享有作品专有使用权的方式包括但不限于：通过网络向公众传播、复制、摘编、表演、播放、展览、发行、摄制电影、电视、录像制品、录制录音制品、制作数字化制品、改编、翻译、注释、编辑，以及出版、许可其他媒体、网站及单位转载、摘编、播放、录制、翻译、注释、编辑、改编、摄制。 6、 第5条所述之网络是指通过我刊官网。 7、 投稿人委托我刊声明，未经我方许可，任何网站、媒体、组织不得转载、摘编其作品。
肾意义的单克隆免疫球蛋白血症病例报道并文献(2)
作者:网站采编关键词:
摘要：表1 4例患者一般临床特征和肾损害情况Table 1 General clinical features and renal damage in 4 patients注：IgA=免疫球蛋白，CRAB症状=高钙血症（C）、肾损害（R）、贫血（
表1 4例患者一般临床特征和肾损害情况Table 1 General clinical features and renal damage in 4 patients注：IgA=免疫球蛋白，CRAB症状=高钙血症（C）、肾损害（R）、贫血（A）和骨损害（B），MM=多发性骨髓瘤，AL=轻链淀粉样变性，LCDD=轻链沉积病，LCPT=轻链近端肾小管病，NTpro-BNP=N末端脑钠肽前体；血肌酐参考范围为45～115 μmol/L［3］编号 性别 年龄（岁） 主诉骨髓中幼稚浆细胞（%）血肌酐［3］（μmol/L）M蛋白和/或尿轻链（g/24 h）尿蛋白（g/24 h）CRAB症状或肾外表现肾活检病理特征最终诊断 治疗 转归病例1 男 67 骨 痛、腰椎骨折、 血肌酐升高10 d 80.0 487.5 IgA-κ阳性，IgA 37.1 g/L，尿 κ 轻 链12.14 g/24 h 0 骨痛、骨质破坏和骨折为突出表现未做肾活检，一般为管型肾病，远端肾小管病变MM合并肾功能不全硼替佐米基础方案靶向治疗达到部分缓解，血肌酐恢复正常病例2 女 72 心 悸、下肢水肿2个月余病例3 男 47 骨 痛、蛋白尿6个月6.5 正常 λ轻链阳性，尿 λ轻链 0.5 g/24 h 12.0 正常 IgA-κ阳性，血IgA 12 g/L，尿κ轻链0.2 g/24 h 6.3 无CRAB症状，低血压、心室肥厚和心功能不全等肾外表现突出0.4 骨痛，但影像学提示无溶骨性骨质破坏刚果红染色阳性，λ轻链+，肾小球病变刚果红（-），κ轻链+，颗粒状沉积，肾小球病变AL 硼替佐米基础方案靶向治疗LCDD 硼替佐米基础方案靶向治疗N T p r o-BNP和蛋白尿下降，心悸好转非常好的部分缓解病例4 女 49 间断乏力7年，加重伴骨 痛、泡沫尿4个月余6.0 正常 IgA-κ阳性，血IgA 32.2 g/L，尿κ轻链4.8 g/24 h 5.4 贫血和骨痛，补铁和补钙治疗后纠正。存在尿糖、尿蛋白、低血钾、低血磷和低血钙等范可尼综合征刚果红（-），κ轻链+，结晶样物质沉积，近端肾小管病变LCPT 硼替佐米基础方案靶向治疗尿κ轻链和蛋白尿下降，乏力、骨痛症状改善
2 讨论
MM是一种易发生于老年人的恶性PC病，其特征是骨髓内克隆性PC超过10%，单克隆Ig积聚，并出现CRAB症状［4］。MM来自意义未明的MGUS或无症状型骨髓瘤（SMM），两者均无CRAB症状，分别以每年1%和3%的速度向MM演变［5-7］。目前MM诊断依据上述IMWG的诊断标准［2］，CRAB症状不仅是MM的定义性症状，也是治疗的主要依据［8］。临床观察发现，部分患者在进展为症状性MM之前，已经存在肾损害，这种单克隆Ig相关的肾损害有独特的病理特征［9］，故将其从MGUS中独立出来，由此提出了MGRS的概念［10］。2012年国际肾病和IKMG定义了MGRS，其不符合MM或淋巴瘤等已有疾病肾损害的诊断标准［11］。
2.1 MM合并肾损害 病例1表现为骨痛、肾功能损害，结合骨髓克隆性PC达80%，满足MM的诊断标准，MM中大量Ig轻链损害远端肾小管导致管型肾病是MM合并肾损害的主要病理基础，故其肾损害是由MM引起的。此外，高钙血症、继发淀粉样变性和肿瘤局部浸润可加重肾损害，但由于病变在肾小管，患者很少并发高血压［12-13］。对于MM合并肾损害，早期诊断并及时给予硼替佐米基础方案治疗对患者肾功能恢复和预后至关重要［14］。本院既往对新诊断的MM合并肾功能不全的患者进行临床分析，硼替佐米组的总体治疗反应率（77.8.7%）高于非硼替佐米组（44.7%）；同时，诊断时的Scr水平影响肾功能逆转率，Scr ＜310 μmol/L时肾功能逆转率（56.1%）高于Scr≥310 μmol/L（33.3%）时。肾功能在治疗前3个月改善最明显［15］。轻链快速下降、症状缓解或PR是肾功能恢复的基础，早期发现肾损害并及时治疗有利于肾功能恢复，若＞45 d患者肾功能逆转率低［16］。2007年食品药品监督管理局（FDA）批准硼替佐米作为MM合并肾功能不全（包括透析）患者的首选治疗，可逆转40%～50% MM患者的肾功能不全［13］。
2.2 AL AL是一种危及生命的克隆性PC病，AL沉淀物多在肾小球沉积，重要脏器受累的比例为心脏82%、肾脏68%。通常伴有心功能不全或肾功能不全，肾外表现为直立性低血压、劳累性呼吸困难、疲劳和心室壁增厚、巨舌等临床表现［17-18］。病例2因“心悸、下肢水肿2个月余”入院，骨髓活检：克隆性PC占6.5%。肾活检：刚果红染色阳性，λ轻链限制性表达。该患者排除MM的诊断，结合其病例资料临床诊断为系统性AL，心脏、肾脏受累。给予VCD治疗，患者心悸、心力衰竭相关指标NTpro-BNP明显下降。AL的确诊需要皮下脂肪、肾脏或其他受累器官活检，刚果红染色阳性为其诊断金标准［1-2］。淀粉样蛋白在光学显微镜下表现呈刚果红染色阳性，偏振显微镜下呈特异的苹果绿荧光双折射，电镜下为直径8～10 nm随机排列纤维样物质沉积，80%为λ轻链，需要免疫组化证实单克隆Ig轻链的存在，必要时需要质谱检测，以进一步确定具体的淀粉样变物质分子［17，19］。
文章来源：《中华实用诊断与治疗杂志》 网址: http://www.zhsyzdyzlzz.cn/qikandaodu/2021/0619/1294.html